Kuidas on ICP diagnoositud ja kuidas seda ravitakse?
Raseduse intrahepaatiline kolestaas (ICP) on teine kõige sagedasem kollatõbi raseduse ajal. Seda võib nimetada ka sünnitusabikolestaksiks. Tingimuseks on sapphapete kogunemine vereringesse ja nahale, mis põhjustab intensiivset sügelust. Arvatakse, et see on tingitud hormonaalsete, geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioonist ja tavaliselt esineb raseduse kolmandal trimestril.
Levimus
ICP levimus on riigiti märkimisväärselt erinev. Ameerika Ühendriikides, Šveitsis ja Prantsusmaal esineb ICP ligikaudu 1-l 100-l ühe 1000-st raseduse kohta. Kuid see on palju levinum rahvuste hulgas. Üldiselt on Tšiili populatsioon 16 protsenti, kuid Aracucanos indiaanlaste seas on see sama kõrge kui 28 protsenti. Vähem levinud kui Tšiilis, on olukord sagedasem Lõuna-Aasias, teistes Lõuna-Ameerika osades ja Skandinaavia riikides kui Ameerika Ühendriikides.
Välimus
Raseduse intrahepaatilise kolestaasi kõige sagedasem sümptom on sügelus, mis tavaliselt areneb raseduse kolmandal trimestril. Tavaliselt sügelus, mis on tavaliselt kõige raskem ja halvim öösel, algab tavaliselt peopesadest ja tallastest ning seejärel levib ülejäänud kehasse. ICP lööve on põhjustatud intensiivse sügeleva naha kriimustamisest.
Kõhukinnisus, naha ja silmavalgete kollakas värvimuutus tekib 10% -l kuni 15% -l haigestunud naiste arvust.
Lööve ilmneb kõige sagedamini kaks kuni neli nädalat pärast sügeluse tekkimist. Pärast sünnitust langevad nii sügelus kui ikterus spontaanselt.
Pärast seda, kui naine on ühe raseduse ajal ICP-d arendanud, on tõenäosus, et see kordub järgmistel rasedustel, 45-70%.
Seotud tunnused ja sümptomid
Raske sügeluse korral võivad rindkere intrahepaatilise kolestaasi nähud ja sümptomid sisaldada:
- Kollatõbi
- Lööb kriimustuse (oksendamine) tõttu
- Isutus kadu (anoreksia)
- Väsimus
- Kergelt värvitud ja rasvane väljaheide (steatorrhea)
- Tume uriin
- Valu paremas ülemises kvadrandis ja kõhupiirkonna keskosas
- Depressioon
- Iiveldus
Põhjused
Raseduse intrahepaatiline kolestaas arvatakse olevat hormonaalsete, keskkonna- ja geneetiliste põhjuste kombinatsiooni tulemus.
Hormonaalselt on raseduse ajal kõrge östrogeeni tase üks olulisi põhjuseid. Raseduse intrahepaatiline kolestaas on tingitud sapipõletiku sekretsiooni kahjustusest maksas. Raseduse ajal toodetud hormoonid mõjutavad sapipõi (nt sapikivitõve risk suureneb raseduse korral). Sapipõletiku funktsioon on toimida maksa tootmisel tekkiva sapiga. Seepärast kasutatakse võõrutusi seedetrakti rasvade purustamiseks. Kui sapijuha on blokeeritud, tõusevad sapphapped tagasi maksa. Kui sapi tase maksas suureneb, tõuseb see vereringesse. Need on need sapphapped, mis sisenevad vereringesse ja sadenevad nahas, mis põhjustavad intensiivset sügelust. Östrogeen häirib sapi kliirensi maksast ja progesteroon häirib östrogeeni kliirensit maksas.
Hormooni tasemed nagu östrogeen ja progesteroon on raseduse ajal ligikaudu 1000 korda kõrgemad kui naine ei ole rase.
Geneetilised põhjused mängivad rolli ja haigus juhtub tavaliselt peres. Mõned geenimutatsioonid on seotud ka suurema riskiga. Umbes 15 protsendil ICP-st leitud naistel esineb adenosiintrifosfaadi sidumise kasseti, alamperekonna B, liige 4 (ABCB4 / abcb4) geeni (mida nimetatakse ka mitut ravimit resistentne valk 3 (MDR3)) mutatsioon (tegelikult mitu erinevat mutatsiooni).
Keskkonnateguritel on ka teatud roll, kusjuures haigusseisund on talveperioodil tavalisem ja seostub ka mineraalse seleeni puudusega.
Riskifaktorid
On mitmeid tingimusi, mis tõstavad ICP arendamise ohtu. Oluline on märkida, et need ei pruugi põhjustada, vaid seostuvad ainult suurema riskiga, et seisund tekib. Mõned riskitegurid on järgmised:
- ICP-i isiklik ajalugu (nagu varem mainitud, kordub hilisematel rasedustel ligikaudu pool aega)
- ICP perekonna ajalugu (naistel, kellel on ema või õde, kellel on olnud ICP, on suurem haigusseisundi tekkimise oht
- Peroraalne sapikivitõve areng koos suukaudsete rasestumisvastaste vahenditega
- Etniline taust - Nagu eespool märgitud, on olukord mõnes maailmaosas, näiteks Tšiilis, palju levinum
- Vanemate emade vanus
- Mitmekordne (kellel on rohkem lapsi)
- Kordused - ICP-d on umbes kaks korda sagedamini kaks rasedust kui ühe lapse rasedused
- Suukaudsete rasestumisvastaste ravimite eelnev ajalugu
- Naistel, kellel on östrogeeni suhtes tundlikkus (näiteks need, kellel on olnud probleeme suukaudsete rasestumisvastaste vahenditega), on suurenenud risk
- ICP on levinud talvekuudel
Diagnoosimine
ICP diagnoos põhineb tavaliselt hoolikas ajaloo ja füüsikaliste pluss vereanalüüsidega, mis näitavad sapi soolade ja teatud maksaensüümide taseme tõusu (maksafunktsiooni testid). Diagnoosi kinnitamiseks aitab sügeluse esinemine ilma esmase lööbeta. Diagnoosi tuvastamiseks on harva vajalik maksa biopsia või ultraheli. Kokkuvõttes on ICP peamiselt tõrjutuse diagnoos (välja arvatud muud võimalikud põhjused kollatõbi ja sügelus raseduse ajal.)
Spetsiifiliste laboratoorsete testide puhul on seerumi sapphapped sageli suuremad kui 10 (ja võib olla kuni 40). Maksafunktsiooni testid on tavaliselt oluliselt kõrgemad. Seerumi bilirubiin on tavaliselt kõrgendatud, kuid sageli vähem kui viis. Laboratooriumid võivad samuti näidata kaltsiumhappe, fenooksükoolhappe ja aluselise fosfataasi sisalduse suurenemist.
Muud põhjused kõhuvalu raseduse ajal
ICP on enamasti diagnooside väljajätmine, mis tähendab, et diagnoos on osaliselt tehtud, välistades muud võimalikud põhjused, mis põhjustavad kollatõbi ja sügelust. Mõned tingimused, mis võivad jäljendada mõnda ICP sümptomit, on järgmised:
- Raseduse äge rasvunud maks
- HEELP-i sündroom ja pre-eclampsia maksahaigus
- Muud nahahaigused raseduse ajal (mis võivad põhjustada löövet ja sügelust, kuid mitte ebanormaalse maksakatseid või ikterust)
- Sapikivitoonid
- Mitte-rasedusega seotud maksahaigused, sealhulgas viiruslik hepatiit, autoimmuunne hepatiit ja krooniline maksahaigus.
Temaatilised komplikatsioonid
ICP komplikatsioonid, välja arvatud sügelus, mis võivad olla väga rasked, on lapsele tavaliselt ema jaoks palju väiksemad. Kuseteede infektsioonid on ICP-ga naistel sagedasemad kui rasedad, kellel ei ole toimet. Peale selle võib K-vitamiini vaegus tekkida pärast pikema perioodi ICP kulgu, mis omakorda võib põhjustada verejooksu probleeme.
Tüdruku tüsistused
ICP võib olla lapsele väga tõsine, mille tagajärjeks on enneaegne sünnitus ja emakasisene surm (sünnitusjärgsed lapsed). Õnneks on ICP-le uute emade ravi ja hoolikam beebide jälgimine kaasa toonud lapsele palju vähem tüsistusi kui varem.
Tervisliku loote maks on piiratud võime sapphapete eemaldamiseks verest. Lootel peab selle funktsiooni täitmiseks tavaliselt tuginema emalavigastusele. Seetõttu põhjustab ema sapi kõrgenenud sisaldus loote maksas stressi. Nende riskide juhtimist käsitletakse allpool.
Raseduse intrahepaatiline kolestaas suurendab mecooniumi värvumise ohtu sünnituse ajal, enneaegset sünnitust ja emakasisese surma . Naisi, kellel on ICP, tuleb tähelepanelikult jälgida ja tuleb tõsiselt kaaluda töö indutseerimist niipea, kui loote kopsu küpsus on kinnitatud.
Ravi
Imiku võimalike komplikatsioonide tõttu peaks ICP ravi alustama kohe pärast haiguse diagnoosimist. Töötlemismeetodid hõlmavad nii neid, mis on välja töötatud sapphapete eemaldamiseks ja toetavad meetodid sümptomite kontrollimiseks. Peale selle on lapse hoolikas jälgimine hädavajalik.
Raseduse intrahepaatilise kolestaaside parimaks raviks ja "standardiks" on ursodeoksükoolhape või UDCA . Seda ravimit manustatakse tavaliselt viivitamatult ja jätkatakse manustamisega. Vastupidiselt varasematele raviviisidele näib, et UDCS parandab nii ema kui ka lapse jaoks ICP tulemusi oluliselt. See ei ole kindel, kuidas see ravim toimib.
UDCA kasutamisel paraneb sügelus neli naist kolmest ja võib tingida seisundi täielik kadumine kuni 25%. Kuna emad on sageli palju rohkem muret oma lapse kui ise, tulemusi selle ravi kasutamine võib olla rahustav. UDCAga ravitud rasedatel naistel esineb vähem enneaegseid sündi , väikelapstel esineb vähem tõenäosust lootehoogude või respiratoorse distressi sündroomi tekkeks ning vähem tõenäoliselt vajavad nad vastsündinute intensiivravi osakonda. Väikelapsed, kelle emad on UDCAga ravitud, kipuvad sünnitama ka hiljem - rohkem arenenud rasedustase kui lapsed, kellel on emasid, keda ei ravita.
Teised ravimid, mida on nende mõju tõttu sapiteede sekretsioonile mõjusad, on vähem soodsad, hõlmavad S-adenosüülmetioniini (SAMe) ja kolestüramiini. Näib, et eriti kolestüramiinil puudub efektiivsus ja see võib halvendada ka üldiselt levinud K-vitamiini taset. Suure annusega suukaudsed steroidid nagu deksametasoon võib samuti olla ICP-i võimalikuks raviks.
ICP sügelust saab ravida pehmendavate ainetega, antihistamiinikumidega, rahustavate vannidega, pirniõli ja niisutavate ravimitega nagu Sarna. Siin on mõned näpunäited sügeluse peatamiseks, kuid need, kes ei suuda häiretega toime tulla, peaksid mõistma, et sügelus, mis selle seisundi tagajärjel, ei ole tavaline sügelus. Mõned inimesed on öelnud, et nad pigem kohtlevad valu kui seda tüüpi sügelus ja mõnedel inimestel on isegi enesetapumõtteid. Kui teie kallis inimene tegeleb ICP-ga, toetage seda mis tahes viisil.
Raseduse juhtimine
Ema, kelle ema on ICP, kõige olulisem osa on planeerida sünnitust kohe, kui loote kopsude küpsus on dokumenteeritud. Ajalooliselt on seda aega vaadeldatud 37 nädalat, kuid UDCA-le on nüüd saadaval mõned rasedused, mis on sellel kauem pikemad.
Enne sünnitust soovitatakse emadel kaks korda nädalas loote stressitestid . Surnud sündide ohu kuulamine võib olla täiesti ärevus provotseeriv, kui naised seisavad silmitsi seisundiga. Õnneks saavad nad mõnevõrra kindlalt tõdeda, et ICP-ga seotud loote surm on haruldane enne 36-nädalast rasedust.
Mõningates uuringutes on mekooniumist värvuse esinemissagedus sünnituse ajal tõusnud, mistõttu peab kohaletoimetamine toimuma sellises keskkonnas, kus sünnitusarstil on hõlbus juurdepääs kõikidele tarnetele, mida ta võib vaja minna, et vältida aspireerimist (hoida lapsel mekooniumi sisse hingata), mis võib põhjustada mekooniumi aspiratsiooni sündroomi.
ICP ja C-hepatiit
Teadlased ei ole kindlad, et nende täpne tähendus on, kuid naistel, kellel on krooniline C-hepatiidi infektsioon, tekib ICP tõenäolisemalt, ja naistel, kellel on ICP, on sagedamini leitud, et neil on krooniline C-hepatiidi infektsioon. Need, kes kogevad ICP-d, võivad soovida oma arstidega rääkida C-hepatiidi sõeluuringust.
Elu ICP-ga
Kui teil on ICP diagnoositud, siis tõenäoliselt hirmutate - nii enda kui ka lapse jaoks. Õnneks on selle seisundi ravimine dramaatiliselt paranenud, vähendades nii ema kui ka lapse jaoks ohtu. Lisaks on väikelaste hoolikas jälgimine vähendanud südamehaiguste tekkega seotud komplikatsioonide, nagu surnultsündimise riski, 2016. aasta uuringuga, milles ei leitud ühtegi surnultsündimist naiste rühma, keda raviti ja jälgiti hoolikalt nende diagnoosimise järel.
Ravi võimaldab ka edasi lükata sünnitust, kuni laps on tõenäolisemalt küpsenud, kuni hingamissurve pole probleemiks.
Siiski pidage meeles, et raseduse mis tahes komplikatsioon on traumaatiline. Küsige abi ja nõustuge. Mõnedel inimestel on kasulik saada juurdepääs tugigruppidele ja rääkida teiste naistega, kes on selle haigusega elanud. Samas aga on ettevaatlik sõna, kui te seda teete. Suur osa hiljutisest edust ja ravi edusammudest on väga hiljutised - ja need, kellega võite vestelda, kes haigusega toime tulid isegi aasta või isegi varem, võisid olla väga erinevate tulemustega.
Allikad:
Bacq, T., Le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., ja A. Aubourg. Ursodeoksükoolhappe teraapia raseduse intrahepaatilise kolestaasiga: tulemused reaalsetes tingimustes ja ravivastust ennustavad tegurid. Seedetrakti ja maksahaigused . 2016. aasta oktoober 20. (Epub enne trükkimist).
Dixon, P. ja C. Williamson. Raseduse sümptomaatilise kolestaasi patofüsioloogia. Hepatoloogia ja gastroenteroloogia kliinilised uuringud . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T. ja J. Yan. Ursodeoksükoolhappe efektiivsuse ja ohutuse hindamine raseduse sümptomaatilise kolestaasi ravis: metaanalüüs (Prisma-vastav uuring). Meditsiin (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J. ja N. Reau. ACG kliiniline suunis: maksahaigus ja rasedus. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., W. Cheungprasitporn. C-hepatiidi nakatus ja raseduse intrahepaatiline kolestaas: süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs. Hepatoloogia ja gastrenergia kliinilised uuringud . 201 aug. 16. (Epub enne trükkimist).